|
Слабость вначале отмечается в дистальных отделах ног, затем распространяется на руки и проксимальные отделы ног, параллельно развиваются арефлексия и нарушения чувствительности. В 10% случаев чувствительные нарушения преобладают над двигательными. Нередко выявляется постуральный тремор в руках. У части больных поражаются черепные нервы (обычно глазодвигательные, лицевой, бульбарные), иногда выявляют отек дисков зрительных нервов. В СМЖ выявляется белково-клеточная диссоциация, а при ЭНМГ - признаки демиелинизации. Угроза жизни и потребность в ИВЛ возникают редко, однако прогноз при ХВДП менее благоприятен, чем при синдроме Гийена-Барре, спонтанные ремиссии обычно не возникают, а для предупреждения рецидивов приходится длительное время принимать им-муносупрессивные средства.
Лечение начинают с плазмафереза (30-40 мл/кг 2 раза в неделю на протяжении 4 нед) или кортикостероидов (пред-низолон внутрь ежедневно, 1-1,5 мг/кг; после достижения улучшения дозу каждую неделю снижают через день на 10 мг с постепенным переходом на прием препарата через день, при дальнейшем улучшении производят последующее снижение дозы на 10 мг в месяц с переходом на поддерживающую дозу - 10-30 мг через день, которую при необходимости сохраняют на несколько лет). При недостаточной эффективности или плохой переносимости кортикостероидов добавляют азатиоприн (2-3 мг/кг ), позволяющий снизить дозу кортикостероидов или проводят лечение в/в иммуноглобулином. В последние годы используют пульс-терапию высокими дозами метилпреднизолона, иммуносорбцию. Мультифокальная двигательная невропатия с блоками проведения - относительно редкое заболевание, встречающееся преимущественно у молодых мужчин. Оно проявляется прогрессирующей асимметричной слабостью дистальных мышц, более отчетливой в руках. Нехарактерны поражение черепных нервов или чувствительные расстройства. В СМЖ изменений не выявляется.
|